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            Persistência do Ducto Arterial (PDA)

 

É a manutenção de um vaso fetal funcionante após o nascimento, localizado na bifurcação da artéria pulmonar e início de aorta descendente, após a origem da artéria subclávia esquerda, na região conhecida como istmo da aorta.

Durante a vida fetal, o canal arterial é responsável por levar o sangue proveniente das câmaras direitas para a circulação sistêmica.

 

Incidência

 

 

Etiopatogenia

 

Vários fatores estão relacionados com a PDA: entre a 1ª e 8ª semanas de gestação, a rubéola, a ingestão de bebidas alcoólicas, anfetaminas e hidantoinatos; influência genética; e prematuridade.

Logo após o nascimento, sua luz reduz-se à metade, principalmente na porção próxima à artéria pulmonar, com diminuição progressiva do seu diâmetro até total fechamento.

A oclusão do canal ocorre em várias fases. Inicialmente, já nas primeiras horas de vida, há o fechamento funcional do ducto arterial, ocorre contração da musculatura, relacionada com aumento da tensão de oxigênio, com encurtamento e estreitamento da luz do vaso, seguido de aumento de sua espessura e invaginação da íntima que vai ocluindo-o progressivamente. A segunda fase ocorre entre a 3ª semana e o 3º mês de vida, há proliferação da íntima com o aparecimento de áreas hemorrágicas e necróticas – fechamento anatômico.

A rubéola determina redução da quantidade de musculatura lisa, sendo esta a causa da PDA nesta doença.

Presença de prostaglandina E também contribui para a PDA enquanto que a prostaglandina F2 alfa tem ação constritora sobre o canal.

 

Fisiopatologia

 

A PDA possibilita comunicação entre circulação sistêmica e pulmonar e determina repercussões hemodinâmicas em graus variados, dependendo do tamanho do defeito e da resistência vascular pulmonar.

Ao nascimento, há expansão pulmonar com gradual queda da pressão que havia nos pulmões, até então colabados; há diminuição progressiva dos níveis pressóricos até a 2ª ou 3ª semana de vida. Ao mesmo tempo, a pressão sistêmica aumenta, em decorrência do maior retorno sanguíneo para as câmaras esquerdas. Quando a pressão aórtica supera a pulmonar, ocorre um shunt esquerdo-direito. Nas primeiras horas após o nascimento predomina a pressão pulmonar sobre a sistêmica, e a circulação pelo canal continua como no feto. Com o equilíbrio das pressões, o shunt torna-se bidirecional e, a seguir, esquerdo-direito.

 

Diagnóstico

 

Clínico. A maioria dos indivíduos é assintomática. Na anamnese pode existir história de rubéola, asfixia ao nascimento, prematuridade e referência de parentes com a mesma patologia.

Quando o ducto é de pequeno calibre, geralmente não há sintomas mas o risco de endoarterite infecciosa é o mesmo.

Manifestações de congestão pulmonar, fatigabilidade, dispnéia aos esforços, infecções respiratórias de repetição, as quais, em associação com o baixo fluxo sistêmico, resultam em menor desenvolvimento e ganho ponderal insatisfatório são observadas quando o canal é grande.

 Nos lactantes pode ocorrer irritabilidade, taquipnéia, sudorese acentuada e recusa alimentar.

A pressão arterial pode ter o componente sistólico aumentado, devido ao grande volume de sangue desviado para o ventrículo esquerdo, enquanto o diastólico diminui, em conseqüência do escape sangüíneo da raiz da aorta para a artéria pulmonar, resultando em aumento da pressão diferencial, tal como na insuficiência aórtica.

Pode ocorrer hipertrofia do ventrículo esquerdo.

Principalmente após o primeiro ano de vida, é possível a palpação de um frêmito na região infraclavicular esquerda, no pescoço e na fossa supra-esternal.

Ausculta: sopro contínuo que tem alta freqüência e grande intensidade (“sopro em maquinaria”).

Eletrocardiograma. Pode ser normal quando o ducto é pequeno ou apresentar sobrecarga ventricular esquerda.

RX de tórax. Observa-se aumento da vasculatura pulmonar, aumento da área cardíaca provocado pelo aumento das câmaras esquerdas e um botão aórtico proeminente (sinal característico).

Ecocardiograma. A visualização direta do canal arterial geralmente é possível. Com o corte transversal dos vasos da base, vê-se um “3º ramo” do tranco pulmonar, que corresponde ao ducto, este se comunica com a aorta descendente.

Cateterismo. É indicado nas afecções cardíacas associadas e para avaliar a gravidade das complicações, principalmente hipertensão pulmonar. Normalmente é utilizado como método terapêutico para fechar o canal.

 

Tratamento

 

Deve-se indicar a correção cirúrgica da PDA tão logo seja feito o diagnóstico, pelo risco de endarterite infecciosa e baixa morbimortalidade do procedimento cirúrgico.

Têm sido preconizados inibidores da síntese de prostaglandinas como a indometacina para o fechamento farmacológico do canal.

O canal pode ser ligado ou dividido quando tiver grande calibre.

 

Prognóstico

 

O fechamento espontâneo em crianças nascidas a termo, após o terceiro mês de vida, é em torno de 10% e em pré-termos, de até 75%.

Se não tratado cirurgicamente, o prognóstico é ruim.

O prognóstico é pior em casos de PDA que evoluem precocemente com insuficiência cardíaca e se torna mais reservado ainda em prematuros.

 

 

 

Comunicações Interatriaias (CIA) 

 

            A CIA é caracterizada por um defeito no septo que separa os átrios, levando ao aparecimento de um shunt esquerda – direita e conseqüente sobrecarga das câmaras direitas e aumento do fluxo pulmonar.

 

            Incidência

 

·         10 a 15% das CCA

·         aproximadamente 40% dos casos são diagnosticados quando o paciente tem por volta de 40 anos de idade

·         maior incidência no sexo feminino (2:1)

·         pode estar associada a anomalias congênitas

 

Fisiopatologia

 

Durante a vida fetal, o sangue oxigenado proveniente da placenta atinge o segmento cefálico do feto através de uma comunicação entre os átrios, chamada forame oval, passando do átrio direito para o esquerdo e dae até o ventrículo esquerdo e deste para aorta. Já nas primeiras horas de vida, ocorre o fechamento funcional desta passagem pelo aumento da pressão do átrio esquerdo; o fechamento anatômico ocorre no 1º ano de vida.

A CIA ocorre por anomalias no desenvolvimento do septo interatrial como defeito da fossa oval, ostium primum e seio venoso. Logo após o nascimento, a criança apresenta uma reduzida complacência do ventrículo direito, resistência vascular pulmonar alta e sistêmica baixa, limitando o fluxo da esquerda para direita (pouco sangue flui do átrio esquerdo para o direito). Durante as primeiras semanas, a resistência pulmonar cai, tornando a parede do ventrículo direito mais fina e distensível, enquanto a resistência sistêmica aumenta, facilitando o esvaziamento do ventrículo esquerdo, estabelecendo assim, um curto circuito do átrio esquerdo para o direito.

 

Classificação

 

CIA tipo defeito da fossa oval (ostium secundum): é o mais freqüente, onde a válvula da fossa oval pode apresentar desde uma deficiência pequena até a sua ausência total.

CIA tipo seio venoso: os defeitos situam-se na desembocadura das veias cavas, geralmente associados à drenagem anômala das veias pulmonares direitas. Pode resultar da absorção completa do seio venoso pelo átrio e/ou desenvolvimento anormal do septo.

CIA tipo seio coronário: é defeito raro decorrente de uma agenesia do teto do seio coronário.

CIA tipo ostium primum: a comunicação é baixa, acima das valvas atrioventriculares.

 

Diagnóstico

 

Clínico. As comunicações com pequeno shunt quase sempre são assintomáticas, diferente das com grande fluxo em que o paciente desde a infância pode ter insuficiência cardíaca e pneumonias recorrentes.

As crianças podem apresentar fadiga e dispnéia aos exercícios e são mais propensas às infecções. Apesar de parecer benigna, a doença é grave principalmente na vida adulta quando surgem sintomas de hipertensão pulmonar, arritmias e insuficiência cardíaca.

Em estágios avançados, pode aparecer edema periférico e cianose quando há inversão do shunt para direita – esquerda.

Ao exame físico pode-se observar abaulamento e impulsões precordiais devido à dilatação das câmaras direitas.

Na ausculta pode haver desdobramento de bulhas e a presença de um sopro sistólico ejetivo, acompanhado por frêmito no foco pulmonar, provocado pelo aumento do fluxo através desta valva e dilatação do tronco da artéria pulmonar.

 RX de tórax. Dilatação dos vasos pulmonares; aumento da área cardíaca; botão aórtico geralmente pequeno.

Eletrocardiograma. Distúrbios de condução pelo ramo direito com desvio do eixo para a direita por sobrecarga ventricular direita e alongamento de PR.

Ecocardiograma. Identifica o tipo, o local e as dimensões do defeito; demonstra a conexão das veias pulmonares; avalia dilatação e hipertrofia das câmaras e magnitude do shunt; analisa o fluxo pulmonar; estima a pressão arterial pulmonar; reconhece lesões associadas.

Cateterismo. Fica restrito a casos em que haja dúvida diagnóstica ou necessidade de avaliação do grau de hipertensão pulmonar. O cateterismo direito mostra o aumento da saturação de oxigênio no sangue das cavidades direitas, e o esquerdo confirma diagnóstico.

 

Tratamento

 

A CIA deve ser sempre corrigida cirurgicamente. Indicações da cirurgia:

·         relação entre fluxo pulmonar e sistêmico maior que 2:1, mesmo em paciente assintomático;

·         hipertensão pulmonar;

·         lactentes com insuficiência cardíaca, infecções respiratórias de repetição e atraso de crescimento;

·         adultos com grave disfunção das câmaras direitas

·         Idade ideal para correção da CIA é a pré-escolar

·         O fechamento pode ser feito com prótese tipo umbrella

 

 

 

Comunicação Interventricular (CIV)

 

Incidência

 

·         25 a 30% das cardiopatias congênitas

·         a prevalência nos sexos é equilibrada, embora alguns autores registrem discreto predomínio no sexo feminino

·         é encontrada com maior freqüência em filhos e irmãos portadores deste defeito.

 

Etiopatogenia

 

A CIV é uma doença multifatorial, com interações ambientais e genéticas. Rubéola materna, ingestão de talidomida e abuso crônico de bebidas alcoólicas pela gestante são encontrados em 45% dos pacientes com CIV.

Embora lesões cardíacas sejam mais freqüentes em portadores de alterações gênicas, a maioria dos pacientes com CIV não apresenta alteração cromossômica ou gênica.

 

Características Anatômicas

 

O septo interventricular possui 4 componentes: um fibroso (septo membranoso) e 3 musculares (septo de entrada, trabecular e de saída).

Qualquer deficiência de crescimento, falha de alinhamento ou fusão das partes componentes do septo, origina uma CIV. Devido à sua complexa origem embriológica, e por ser a última porção  se fechar, os defeitos do septo membranoso são mais comuns.

·         Membranoso: fibroso; ocupa parte da porção basal, entre os septos de entrada e de saída;

·         Entrada: localiza-se na via de entrada dos dois ventrículos, entre as cúspides septais das valvas tricúspide e mitral;

·         Trabecular: separa as câmaras principais dos dois ventrículos, dirigindo-se desde o septo de entrada até o ápice do coração, prolongando-se com o septo de saída;

·         Saída ou infundibular: separa as vias de saída dos dois ventrículos.

 

Classificação

 

·         Perimembranoso

·         Muscular

·         Via de saída ou infundibular

·         Via de entrada

 

Fisiopatologia

 

A CIV permite um fluxo sanguíneo da esquerda para a direita: o ventrículo esquerdo ejeta sangue para a aorta, para o ventrículo direito e para artéria pulmonar resultando em hiperfluxo pulmonar, que resulta em aumento do retorno venoso para o átrio esquerdo e ventrículo esquerdo.

As alterações fisiopatológicas dependem do tamanho do defeito.

CIV pequena. Pode não haver alterações na hemodinâmica; as modificações estruturais normais das arteríolas pulmonares seguem normalmente.

CIV moderada. O fluxo pulmonar aumenta levando à considerável aumento do retorno venoso, com sobrecarga de volume das cavidades esquerdas. Esta sobrecarga ocasiona dilatação e hipertrofia das câmaras esquerdas. Além disso, o volume adicional para o átrio esquerdo provoca aumento da pressão nesta câmara e nos capilares pulmonares.

Ao nascimento, não se observa hiperfluxo pulmonar devido à resistência pulmonar elevada. A redução da resistência pulmonar segue seu curso normal e por volta do 3º mês de vida começam a surgir sinais de hiperfluxo pulmonar com discreta hipertensão venocapilar.

CIV grande. No recém nascido há equalização pressórica entre os ventrículos e elevadas pressões na artéria pulmonar levando a edema da parede bronquial, aumento da secreção mucosa e diminuição da luz brônquica, fatores que vão progressivamente diminuindo a capacidade ventilatória do paciente. Aos 2 meses de vida, a criança apresenta importante quadro de insuficiência cardíaca à esquerda.

 

Diagnóstico

 

Clínico. As CIV pequenas em geral não apresentam sintomas; as CIV moderadas apresentam principalmente dispnéia e maior suscetibilidade para infecções pulmonares; as CIV grandes apresentam taquidispnéia, sudorese, infecções pulmonares de repetição, hipodesenvolvimento físico, e costumam evoluir com ICC. Presença de sopro sistólico e frêmito.

ECG. Pode estar normal ou apresentar discreta sobrecarga ventricular esquerda na CIV pequena; na CIV moderada, revela hipertrofia do ventrículo esquerdo; na CIV grande, quando há hiperfluxo pulmonar predominante, o padrão é de sobrecarga esquerda, e quando há hipertensão pulmonar reativa, o ECG mostra uma sobrecarga de ventrículo direito exclusiva.

RX de tórax. Na CIV pequena está normal ou apresenta um discreto aumento na circulação pulmonar; na moderada, mostra-se com cardiomegalia e aumento do átrio esquerdo; na grande CIV quando predomina o hiperfluxo pulmonar há um aumento da circulação pulmonar com dilatação do tronco pulmonar e crescimento do ventrículo e átrio esquerdos. Quando há aumento da resistência vascular pulmonar e diminuição do hiperfluxo, observa-se aumento dos vasos hilares, redução na área cardíaca passando a predominar a hipertrofia do ventrículo direito.

Ecocardiograma bidimensional. Permite o reconhecimento, a localização e a avaliação do número e tamanho da CIV. Quando associado ao Doppller, detecta todas as CIV.

Cateterismo. Permite a confirmação do defeito septal, sua localização, anatomia, avaliação do fluxo sanguíneo e resistência pulmonar, função ventricular, sendo possível descartar outras lesões associadas. É um dos melhores métodos nos casos de indecisão na indicação cirúrgica dos pacientes com CIV.

 

Tratamento

 

Em crianças menores de 1 ano, a conduta é o acompanhamento clínico mensal, visando o tratamento imediato de eventuais complicações. Após 1 ano em CIV pequenas continua-se o acompanhamento esperando a possibilidade de fechamento espontâneo. As cirurgias em menores de 1 ano são indicadas nos casos de ICC refratárias, broncopneumonias de repetição, déficit no desenvolvimento pondoestatural, aparecimento ou progressão de hipertensão arterial pulmonar. Após o 1º ano de idade indica-se a cirurgia em todas as CIV moderadas e grandes.

A cirurgia é realizada com circulação extracorpórea.

 

 

Persistência do canal atrioventricular (CAV)

 

A comunicação átrio-ventricular é um defeito do coxin endocárdico.

Esta malformação, principalmente em sua forma completa, associa-se freqüentemente com cromossomopatias, notadamente a síndrome de Down, com incidência de até 50%.

 

Fisiopatologia

 

Os dois coxins endocárdicos do embrião diferenciam-se primariamente na porção inferior do septo atrial, porção superior ou basal do septo ventricular e folhetos septais das valvas atrioventriculares. Em torno da 5ª semana de gestação, os coxins fundem-se e dividem o canal atrioventricular em parte direita e esquerda. Os defeitos do septo são resultantes da não fusão ou fusão incompleta dos coxins.

O defeito completo do septo átrio-ventricular inclui uma CIA tipo ostium primum, uma valva atrioventricular única e uma CIV na via de entrada do ventrículo. Defeitos incompletos incluem CIA do tipo ostium primum que podem ou não se associar a uma fenda na valva mitral, átrio único e CIA na via de entrada associada à fenda mitral.

Segundo Rastelli, há três tipos de defeito no septo AV:

·         Tipo A: é o mais comum; o folheto anterior da valava AV única está fendido em sua porção média. Cada metade tem forma triangular, é bem desenvolvida e fixa-se no anel fibroso do ventrículo respectivo. Cordoalhas tendíneas da valva inserem-se no topo do septo AV e nos músculos papilares dos dois ventrículos.

·         Tipo B: ocorre em cerca de 15% dos pacientes; o folheto anterior também está dividido, porém não se insere no septo ventricular. As cordoalhas inserem-se diretamente nos músculos papilares.

·         Tipo C: correspondem a 5%; o folheto anterior não está dividido e tem morfologia retangular ou trapezoidal. O folheto anterior se insere, por intermédio da sua base, no anel fibroso dos ventrículos. Não há inserções no topo do septo.

 

História Natural

 

A história natural dos pacientes com CAV depende das características anatômicas e do grau das lesões.

As crianças com defeitos completos do septo AV apresentam desde cedo ICC em conseqüência do hiperfluxo pulmonar e de infecções respiratórias repetidas. Quando não tratada, evoluem para doença vascular pulmonar. À medida que hipertensão pulmonar progride, o paciente torna-se menos sintomático, já que o shunt esquerdo – direito vai diminuindo, e em seguida a criança apresenta cianose por inversão do shunt e ICC tornando-se, então, inoperável. Outras complicações tardias dos pacientes não tratados são as arritmias cardíacas e a fibrilação atrial resultantes da dilatação progressiva destas câmaras.

 

Diagnóstico

 

Clínico. Depende do tipo de lesão, de sua repercussão hemodinâmica e da presença de anomalias associadas. Pode apresentar ICC nos primeiros meses de vida, infecções respiratórias repetitivas, desenvolvimento precoce de doença vascular pulmonar, curva ponderal estacionária ou descendente e cardiomegalia.

ECG. Geralmente apresenta ritmo sinusal. Pode haver aumento de átrio direito ou esquerdo evidenciado por amplitude ou duração aumentada da onda P. O achado característico é um desvio superior de QRS. Hipertrofia do ventrículo direito em caso hipertensão pulmonar. Sinais de hipertrofia do ventrículo esquerdo quando há regurgitação mitral intensa.

RX de tórax. Importante cardiomegalia e aumento da vasculatura pulmonar.

Ecocardiograma. O modo M evidencia movimento diastólico do folheto anterior de valva mitral ou átrio ventricular única, através do defeito septal, o que diagnostica CAV. O bidimensional mostra características anatômicas com precisão, sendo o sinal patognmônico a ausência do septo AV. O Doppller avalia muito bem as repercussões hemodinâmicas.

Cateterismo. Não tem indicação rotineira, é indicado para os pacientes nos quais o estudo ecocardiográfico não tenha fornecido dados anatômicos ou hemodinâmicos precisos, ou nos portadores de hipertensão pulmonar.

Biópsia Pulmonar. Pode auxiliar na indicação cirúrgica de pacientes com hipertensão pulmonar nos quais o cateterismo tenha mostrado um grau pequeno de reversibilidade.

 

Tratamento

 

O manuseio clínico ou cirúrgico deve visar o controle e prevenção da doença vascular pulmonar, que após estabelecido, o paciente não mais se beneficia com a cirurgia, sendo o transplante cardiopulmonar a única opção (as possibilidades de realizá-lo ainda são pequenas).

Tratamento clínico. Em pacientes com ICC que apresentem risco aumentado para cirurgia, o uso de digitálicos, diuréticos e vaso dilatadores deve ser instituído.

Tratamento cirúrgico: Cerclagem do tronco pulmonar e correção total. A correção total é escolha para as CAV parciais e consiste no fechamento da comunicação. Nos pacientes com defeitos completos, há maior dificuldade para correção cirúrgica, com morbimortalidade elevada; a escolha da opção cirúrgica depende das características anatômicas e das repercussões hemodinâmicas do defeito assim como a idade e o peso da criança. A cerclagem do tronco pulmonar reduz o shunt esquerdo e direito, o hiperfluxo e a hipertensão pulmonar, melhorando o estado geral da criança, a ICC e o ganho pondoestatural.

O ideal é proceder à correção precoce e definitiva no 1º ano de vida. Se o sofrimento clínico decorrente da ICC for grande, a indicação cirúrgica deve ser imediata.

O procedimento necessita de circulação extracorpórea.

 

 

                                                                   

Cardiopatias Acianóticas Obstrutivas

 

Cardiopatias acianóticas por obstrução do ventrículo esquerdo

 

 

São caracterizadas pelo aumento da pós-carga, e não causam hiperfluxo pulmonar.

 

Estenose aórtica

 

Classificação

 

Constitui uma obstrução do fluxo do ventrículo esquerdo para a aorta, por deformidade da valva aórtica. É uma das cardiopatias congênitas mais freqüentes, sendo que 5%  destas podem estar relacionadas com a coarctação da aorta ou persistência do canal arterial. Há vários tipos de estenose que podem ser classificados em estenose supravalvar, que é uma das formas mais raras (1-2% dos casos), valvar (mais freqüente, aparece em 75% dos casos) e a subvalvar (23%). Com a estenose aórtica valvar as cúspides podem ser hipoplásicas, displásicas (espessadas, nodulares), ou anormais em número (acomissural, unicomissural, valva bicúspide). Na estenose subvalvar, pode ocorrer, devido a presença de anel ou túnel fibroso, tecido valvar mitral acessório e por inserção anômala da valva mitral. A estenose supravalvar  constitui numa forma herdada de displasia aórtica, em que a parede da aorta ascendente está acentuadamente espessada, produzindo constrição da luz, pode ocorrer em forma de ampulheta, diafragma e tubular.

 

Fisiopatologia

 

A obstrução do fluxo de saída de sangue do ventrículo esquerdo acarretará numa resposta do mesmo que culmina com dilatação e redução do volume de ejeção. Com a dificuldade do sangue sair do VE, ocorrerá aumento da pressão sistólica desse ventrículo na tentativa de manter o débito cardíaco, há também um aumento no tempo de ejeção do VE que irá gerar um aumento de massa dessa câmara, aumento da pressão diastólica ventricular e diminuição da pressão aórtica. O aumento de massa, da pressão sistólica e do tempo de ejeção do ventrículo esquerdo aumentam o consumo de oxigênio pelo miocárdio, já a pressão diastólica do VE aumentada e a pressão diastólica aórtica diminuída reduzem a perfusão coronária, com isso há uma redução de suprimento de oxigênio para o miocárdio, que causará numa isquemia que deteriora suplementarmente a função ventricular esquerda.

 

Diagnóstico

 

Clínico.Recém nascidos portadores de estenose aórtica apresentam-se com quadros graves de ICC ou choque cardiogênico, podendo iniciar seus sintomas com edema pulmonar agudo. Crianças maiores ou adolescentes são geralmente assintomáticos, sendo diagnosticados através da descoberta de um sopro, quando sintomáticos podem apresentar angina aos esforços, síncope, ou dispnéia aos esforços. Dentre os sinais os pacientes podem apresentar pulso fraco ou normal, sopro cardíaco de ejeção mais audível no foco aórtico com irradiação para os vasos do pescoço e o volume cardíaco pode estar normal ou aumentado pelo aumento da massa ventricular esquerda.

Eletrocardiograma. Apresenta sinais de hipertrofia ventricular esquerda.

Ecocardiograma. Ao módulo M a EAo valvar apresenta múltiplos ecos valvulares diastólicos, aparente linha e abertura e linha de fechamento assimétricas, em EAo severa há espessamento das paredes do ventrículo esquerdo, ao Eco bidimensional vê-se um espessamento da válvula, o Doppler pulsátil é melhor para medir velocidades de alta freqüência em lesões de jato, enquanto o contínuo é melhor para medir grau de estenose valvar.

Cateterismo. Pode ser usado com fim diagnóstico quando o ecocardiograma deixa dúvidas,  como exame pré- operatório ou para fins terapêuticos.

 

Indicação cirúrgica

 

É indicada em todos os pacientes que , mesmo os assintomáticos, mostram  repercussão hemodinâmica. Tendo como base o gradiente entre o ventrículo esquerdo e aorta , associados a dados clínicos e imagenológicos, se esse gradiente for igual ou maior que 50mmHg, o paciente está indicado a cirurgia. Nas estenoses subvalvares a cirurgia também está indicada em gradientes inferiores ao citado acima com o intuito de preservar a válvula que é normal.

 

Tratamento

 

Para pacientes em que a cirurgia está indicada, é realizada a comissurotomia valvular sempre que possível. Em neonatos e lactentes podem ser realizadas, em nível emergencial, cirurgias sem auxílio de circulação extracorpórea, consiste na técnica de oclusão venosa. Essa técnica consiste na oclusão das veias cavas, e quando o coração esvazia, a aorta é pinçada e realizada aortotomia transversa, então as comissuras fusionadas são incisadas e as veias cavas são liberadas e é feita a sutura da aorta.  Pinça aórtica então é removida.

Eletivamente na criança, a comissurotomia valvular é realizada com ajuda de circulação extracorpórea, é necessário ter cuidado na ampliação do orifício valvular para não causar uma regurgitação. Quando a deformidade valvular é severa ou o diâmetro do anel aórtico é hipoplásico, torna-se necessária substituição valvar. Pacientes com calcificação na válvula, geralmente com mais de 20 anos é indicado a colocação de prótese. Nas estenoses supravalvares, por anel fibroso é colocado enxerto para ampliar a luz da aorta.

 

 

Coarctação da Aorta

 

Conceito

 

É um estreitamento da aorta resultante do espessamento da camada média, situado geralmente na região do istmo aórtico, junto ao local do canal arterial. O que se encontra é um afilamento gradual da região do istmo até a junção do canal arterial, nesse ponto as paredes do istmo formam uma cintura como se uma corda estivesse puxando em direção ao canal, associada a esta lesão, encontra-se uma lingüeta de tecido ductal, na parede oposta ao ductus, que consiste na coarctação propriamente dita. Após a obstrução, a aorta descendente apresenta-se dilatada (dilatação pós-estenótica). Constitui 7% das cardiopatias congênitas, acometendo mais homens e pode estar associada a outras patologias.

 

Fisiopatologia

 

A coarctação da aorta provoca sobrecarga de pressão no ventrículo esquerdo porém diferente daquela imposta pela estenose aórtica, na coarctação a pressão diastólica de perfusão coronariana é mantida, isso é melhor para a irrigação subendocárdica e provoca menos lesão miocárdica que na estenose. Em lactentes, essa sobrecarga provoca uma depressão ventricular esquerda, levando ao aumento da pressão diastólica ventricular e pressão atrial esquerda, com isso leva a distensão atrial e conseqüentemente do forame oval causando shunt esquerdo-direito, podendo ocorrer falência do ventrículo direito e aumento da pressão atrial direita. Devido ao baixo débito cardíaco, há má perfusão renal e conseqüente retenção de líquido. Tudo isso em associação ao efeito obstrutivo da coarctação leva a uma hipertensão arterial severa. Abaixo da coarctação pode haver diminuição da pressão sistólica e da diastólica devido ao aparecimento de circulação colateral.

 

Diagnóstico

 

 Clínico. Os pacientes podem ser clinicamente divididos em 2 grupos: Aqueles que desenvolvem insuficiência cardíaca nos primeiros meses de vida e aqueles em que passam assintomáticos durante a infância. No primeiro grupo, pode haver também apenas falta de apetite e hipodesenvolvimento,mais freqüentes no terceiro mês de vida. A taquipnéia, tiragem costal e monteado de pele estão quase sempre presentes. Há ausência de pulsos femorais, e também diferença de pressão entre membros superiores e inferiores. No outro grupo, o diagnóstico pode ser feito através da presença de hipertensão arterial sistêmica, onde o achado ocasional é de sopro e de pulsos femorais ausentes ou fracos, ausculta revela presença de sopro sistólico mais audível  nas costas. As complicações mais freqüentes são: endocardite infecciosa, AVC, insuficiência cardíaca e permanência de hipertensão pulmonar.

ECG. Apresenta sinais de hipertrofia ventricular esquerda.

RX de tórax. Revela hipertrofia ventricular esquerda, dilatação pós-estenótica, imagem do E “invertido”, e erosão costal produzida pelas artérias dilatadas.

 

Indicação Cirúrgica

 

Na infância, quando a insuficiência cardíaca estiver incontrolável clinicamente. A partir dos 2 anos é eletiva e é a única maneira de mudar a história da enfermidade, indicada mesmo em pacientes assintomáticos mas com repercussão radiológica e eletrocardiográfica.

 

Tratamento

 

Pode ser intervencionista com cateter balão, realizando-se angioplastia porém é controvertido devido a possibilidade de incidência de recoarctação e formação tardia de aneurismas. A cirurgia realizada para correção da coarctação da aorta é feita através de toracotomia lateral sem circulação extracorpórea. Há 5 tipos de técnicas: anastomose término-terminal onde é feita ressecção da zona coarctada, pode-se realizar istmoplastia com artéria subclávia, uma reinserção da artéria subclávia esquerda, istmoplastia com enxerto fusiforme ou aortoplastia com enxerto tubular.

 

 

 

Cardiopatias acianóticas com obstrução do ventrículo direito

 

 

Estenose Pulmonar

    

Conceito

 

Inclui grupo de malformações congênitas caracterizadas por obstrução mecânica ao fluxo sanguíneo do VD para os pulmões. Podem ser classificadas em: Estenose valvular pulmonar (pode ser tricúspide, ou pode haver alteração total na forma da válvula tomando uma forma de cúpula de sino), estenose infundibular (hipertrofia do infundíbulo pulmonar), associação entre esses dois tipos, e estenoses supravalvares e de ramos da artéria pulmonar. Constitui 10% das cardiopatias congênitas e está associada a infecção por rubéola no primeiro trimestre da gravidez.

 

Fisiopatologia

 

Como foi dito antes, está associada à infecção materna  por rubéola. Alterações secundárias estão intimamente ligadas com a gravidade da lesão, a mais comum é a hipertrofia ventricular direita. Em casos mais graves, como na hipertrofia infundibular que pode causar obstrução na via de saída do ventrículo direito, o tronco pulmonar sofre uma dilatação pós-estenótica, podendo alcançar o ramo esquerdo. Pode haver dilatação do átrio direito. Na estenose valvar grave do lactente, o forame é permeável ou há presença de uma CIA. A abertura do forame oval é provocada pelo aumento na pressão atrial direita, conseqüência do aumento na pressão diastólica, essa abertura causa shunt direito-esquerdo sendo esta origem de cianose de causa central. Com o tempo pode haver dilatação ventricular, regurgitação tricúspide e insuficiência cardíaca direita.

 

Diagnóstico

 

Clínico. Depende da severidade da estenose, pacientes com gradiente entre VD e AP baixo podem ser assintomáticos. Nos casos em que ocorrer shunt da direita para a esquerda pode aparecer a cianose. Nos casos com obstrução valvar muito severa pode haver insuficiência cardíaca no primeiro ano de vida. Podem aparecer taquirritmias (que causam, síncope e morte súbita), angina (pelo baixo débito cardíaco), frêmito em área pulmonar e fúrcula. Na ausculta pode haver estalido de ejeção sistólico no terceiro e quarto espaços intercostais, além de um sopro sistólico extenso. Na radiologia há aumento do ventrículo direito e o tronco da artéria pulmonar estará dilatado.

ECG. Encontra-se sinais de hipertrofia ventricular direita tipo sistólico.

Ecocardiograma. Avalia a valva pulmonar e o grau de estenose, mostra ou não a presença de estenose infundibular funcional hipertrófica, característica da válvula tricúspide, dilatação pós-estenótica da artéria pulmonar e seus ramos.

 

Indicação cirúrgica

 

É indicada para todos pacientes com repercussão clínica, radiológica, eletrocardiográfica e ecocardiográfica. Em pacientes onde o gradiente entre o VD e artéria pulmonar é igual ou maior que 50mmHg a cirurgia está indicada.

 

Tratamento

 

A angioplastia pulmonar com balão é usada para tratar estenoses valvulares puras. O tratamento cirúrgico fica indicado para os pacientes que apresentam fibrose valvular, calcificações, estenose anular ou subvalvar. Nesses casos podem ser usadas duas técnicas a valvulotomia pulmonar fechada e a valvulotomia sob visão direta com emprego de circulação extracorpórea. A primeira técnica pode ser indicada naqueles pacientes em que a circulação extracorpórea possa ser um risco importante (neonatos, hipóxicos ou desnutridos com estenose valvular isolada com severa repercussão).