Persistência
do Ducto Arterial (PDA)
É a manutenção de um vaso fetal funcionante após o nascimento,
localizado na bifurcação da artéria pulmonar e início de aorta descendente, após
a origem da artéria subclávia esquerda, na região conhecida como istmo da
aorta.
Durante a vida fetal, o
canal arterial é responsável por levar o sangue proveniente das câmaras
direitas para a circulação sistêmica.
Vários fatores estão relacionados com a PDA: entre a 1ª e 8ª semanas de
gestação, a rubéola, a ingestão de bebidas alcoólicas, anfetaminas e
hidantoinatos; influência genética; e prematuridade.
Logo após o nascimento, sua luz reduz-se à metade, principalmente na
porção próxima à artéria pulmonar, com diminuição progressiva do seu diâmetro
até total fechamento.
A oclusão do canal ocorre em várias fases. Inicialmente, já nas
primeiras horas de vida, há o fechamento funcional do ducto arterial, ocorre
contração da musculatura, relacionada com aumento da tensão de oxigênio, com
encurtamento e estreitamento da luz do vaso, seguido de aumento de sua
espessura e invaginação da íntima que vai ocluindo-o progressivamente. A
segunda fase ocorre entre a 3ª semana e o 3º mês de vida, há proliferação da
íntima com o aparecimento de áreas hemorrágicas e necróticas – fechamento
anatômico.
A rubéola determina redução da quantidade de musculatura lisa, sendo
esta a causa da PDA nesta doença.
Presença de prostaglandina E também contribui para a PDA enquanto que a
prostaglandina F2 alfa tem ação constritora sobre o canal.
Fisiopatologia
A PDA possibilita comunicação entre circulação sistêmica e pulmonar e
determina repercussões hemodinâmicas em graus variados, dependendo do tamanho
do defeito e da resistência vascular pulmonar.
Ao nascimento, há expansão pulmonar com gradual queda da pressão que
havia nos pulmões, até então colabados; há diminuição progressiva dos níveis
pressóricos até a 2ª ou 3ª semana de vida. Ao mesmo tempo, a pressão sistêmica
aumenta, em decorrência do maior retorno sanguíneo para as câmaras esquerdas.
Quando a pressão aórtica supera a pulmonar, ocorre um shunt esquerdo-direito. Nas primeiras horas após o nascimento
predomina a pressão pulmonar sobre a sistêmica, e a circulação pelo canal
continua como no feto. Com o equilíbrio das pressões, o shunt torna-se bidirecional e, a seguir, esquerdo-direito.
Diagnóstico
Clínico. A maioria dos indivíduos é
assintomática. Na anamnese pode existir história de rubéola, asfixia ao
nascimento, prematuridade e referência de parentes com a mesma patologia.
Quando o ducto é de pequeno calibre, geralmente não há sintomas mas o risco de endoarterite infecciosa é o mesmo.
Manifestações de congestão pulmonar, fatigabilidade, dispnéia aos
esforços, infecções respiratórias de repetição, as quais, em associação com o
baixo fluxo sistêmico, resultam em menor desenvolvimento e ganho
ponderal insatisfatório são observadas quando o canal é grande.
Nos lactantes pode ocorrer
irritabilidade, taquipnéia, sudorese acentuada e recusa alimentar.
A pressão arterial pode ter o componente sistólico aumentado, devido ao
grande volume de sangue desviado para o ventrículo esquerdo, enquanto o
diastólico diminui, em conseqüência do escape sangüíneo da raiz da aorta para a
artéria pulmonar, resultando em aumento da pressão diferencial, tal como na
insuficiência aórtica.
Pode ocorrer hipertrofia do ventrículo esquerdo.
Principalmente após o primeiro ano de vida, é possível a palpação de um
frêmito na região infraclavicular esquerda, no pescoço e na fossa
supra-esternal.
Ausculta: sopro contínuo que tem alta freqüência e grande intensidade
(“sopro em maquinaria”).
Eletrocardiograma. Pode ser normal quando o
ducto é pequeno ou apresentar sobrecarga ventricular esquerda.
RX de tórax. Observa-se aumento da
vasculatura pulmonar, aumento da área cardíaca provocado pelo aumento das
câmaras esquerdas e um botão aórtico proeminente (sinal característico).
Ecocardiograma. A visualização direta do
canal arterial geralmente é possível. Com o corte transversal dos vasos da
base, vê-se um “3º ramo” do tranco pulmonar, que corresponde
ao ducto, este se comunica com a aorta descendente.
Cateterismo. É indicado
nas afecções cardíacas associadas e para avaliar a gravidade das complicações,
principalmente hipertensão pulmonar. Normalmente é utilizado como método
terapêutico para fechar o canal.
Tratamento
Deve-se indicar a correção cirúrgica da PDA tão logo seja feito o
diagnóstico, pelo risco de endarterite infecciosa e baixa morbimortalidade do
procedimento cirúrgico.
Têm sido preconizados inibidores da síntese de prostaglandinas como a
indometacina para o fechamento farmacológico do canal.
O canal pode ser ligado ou dividido quando tiver grande calibre.
Prognóstico
O fechamento espontâneo em crianças nascidas a termo, após o terceiro
mês de vida, é em torno de 10% e em pré-termos, de até 75%.
Se não tratado cirurgicamente, o prognóstico é ruim.
O prognóstico é pior em casos de PDA que evoluem precocemente com
insuficiência cardíaca e se torna mais reservado ainda em prematuros.
Comunicações Interatriaias
(CIA)
A
CIA é caracterizada por um defeito no septo que separa os átrios, levando ao
aparecimento de um shunt
esquerda – direita e conseqüente sobrecarga das câmaras direitas e
aumento do fluxo pulmonar.
Incidência
·
10 a 15% das CCA
·
aproximadamente 40% dos casos são
diagnosticados quando o paciente tem por volta de 40 anos de idade
·
maior incidência no sexo feminino (2:1)
·
pode estar associada a anomalias congênitas
Durante a vida fetal, o sangue oxigenado proveniente da placenta atinge
o segmento cefálico do feto através de uma comunicação entre os átrios, chamada
forame oval, passando do átrio direito para o esquerdo e dae até o ventrículo
esquerdo e deste para aorta. Já nas primeiras horas de vida, ocorre o
fechamento funcional desta passagem pelo aumento da pressão do átrio esquerdo;
o fechamento anatômico ocorre no 1º ano de vida.
A CIA ocorre por anomalias no desenvolvimento do septo interatrial como
defeito da fossa oval, ostium primum e seio venoso. Logo após o
nascimento, a criança apresenta uma reduzida complacência do ventrículo
direito, resistência vascular pulmonar alta e sistêmica baixa, limitando o
fluxo da esquerda para direita (pouco sangue flui do átrio esquerdo para o
direito). Durante as primeiras semanas, a resistência pulmonar cai, tornando a
parede do ventrículo direito mais fina e distensível, enquanto a resistência
sistêmica aumenta, facilitando o esvaziamento do ventrículo esquerdo,
estabelecendo assim, um curto circuito do átrio esquerdo para o direito.
Classificação
CIA tipo defeito da fossa oval (ostium secundum): é o mais freqüente, onde
a válvula da fossa oval pode apresentar desde uma deficiência pequena até a sua
ausência total.
CIA tipo seio venoso: os defeitos situam-se na desembocadura das veias
cavas, geralmente associados à drenagem anômala das veias pulmonares direitas.
Pode resultar da absorção completa do seio venoso pelo átrio e/ou
desenvolvimento anormal do septo.
CIA tipo seio coronário: é defeito raro decorrente de uma agenesia do teto
do seio coronário.
CIA tipo ostium primum: a comunicação é baixa, acima das valvas
atrioventriculares.
Diagnóstico
Clínico. As comunicações com pequeno shunt quase sempre são assintomáticas, diferente
das com grande fluxo em que o paciente desde a infância pode ter insuficiência
cardíaca e pneumonias recorrentes.
As crianças podem apresentar fadiga e dispnéia aos exercícios e são mais
propensas às infecções. Apesar de parecer benigna, a
doença é grave principalmente na vida adulta quando surgem sintomas de
hipertensão pulmonar, arritmias e insuficiência cardíaca.
Em estágios avançados, pode aparecer edema periférico e cianose quando
há inversão do shunt para direita – esquerda.
Ao exame físico pode-se observar abaulamento e impulsões precordiais
devido à dilatação das câmaras direitas.
Na ausculta pode haver desdobramento de bulhas e a presença de um sopro
sistólico ejetivo, acompanhado por frêmito no foco pulmonar, provocado pelo
aumento do fluxo através desta valva e dilatação do tronco da artéria pulmonar.
RX de tórax. Dilatação dos
vasos pulmonares; aumento da área cardíaca; botão aórtico geralmente pequeno.
Eletrocardiograma. Distúrbios de condução pelo ramo direito com desvio do eixo para a
direita por sobrecarga ventricular direita e alongamento de PR.
Ecocardiograma. Identifica o tipo, o local e as dimensões do defeito; demonstra a
conexão das veias pulmonares; avalia dilatação e hipertrofia das câmaras e
magnitude do shunt; analisa o fluxo pulmonar; estima a pressão arterial
pulmonar; reconhece lesões associadas.
Cateterismo. Fica restrito a casos em que haja dúvida diagnóstica ou necessidade de
avaliação do grau de hipertensão pulmonar. O cateterismo direito mostra o
aumento da saturação de oxigênio no sangue das cavidades direitas, e o esquerdo
confirma diagnóstico.
Tratamento
A CIA deve ser sempre corrigida cirurgicamente. Indicações da cirurgia:
·
relação entre fluxo pulmonar e sistêmico maior que 2:1,
mesmo em paciente assintomático;
·
hipertensão pulmonar;
·
lactentes com insuficiência cardíaca, infecções
respiratórias de repetição e atraso de crescimento;
·
adultos com grave disfunção das câmaras direitas
·
Idade ideal para correção da CIA é a pré-escolar
·
O fechamento pode ser feito com prótese tipo umbrella
Comunicação Interventricular (CIV)
Incidência
·
25 a 30% das cardiopatias congênitas
·
a prevalência nos sexos é equilibrada, embora alguns
autores registrem discreto predomínio no sexo feminino
·
é encontrada com maior freqüência em filhos e irmãos
portadores deste defeito.
Etiopatogenia
A CIV é uma doença
multifatorial, com interações ambientais e genéticas. Rubéola materna, ingestão
de talidomida e abuso crônico de bebidas alcoólicas pela gestante são
encontrados em 45% dos pacientes com CIV.
Embora lesões cardíacas
sejam mais freqüentes em portadores de alterações gênicas, a maioria dos
pacientes com CIV não apresenta alteração cromossômica ou gênica.
Características Anatômicas
O septo interventricular
possui 4 componentes: um fibroso (septo membranoso) e
3 musculares (septo de entrada, trabecular e de saída).
Qualquer deficiência de
crescimento, falha de alinhamento ou fusão das partes componentes do septo,
origina uma CIV. Devido à sua complexa origem embriológica, e por ser a última
porção se
fechar, os defeitos do septo membranoso são mais comuns.
·
Membranoso: fibroso; ocupa parte da porção basal, entre os septos de
entrada e de saída;
·
Entrada: localiza-se na via de entrada dos dois ventrículos, entre as
cúspides septais das valvas tricúspide e mitral;
·
Trabecular: separa as câmaras principais dos dois ventrículos,
dirigindo-se desde o septo de entrada até o ápice do coração, prolongando-se
com o septo de saída;
·
Saída ou infundibular: separa as vias de saída dos dois ventrículos.
Classificação
·
Perimembranoso
·
Muscular
·
Via de saída ou infundibular
·
Via de entrada
Fisiopatologia
A CIV permite um fluxo
sanguíneo da esquerda para a direita: o ventrículo esquerdo ejeta sangue para a
aorta, para o ventrículo direito e para artéria pulmonar resultando em
hiperfluxo pulmonar, que resulta em aumento do retorno venoso para o átrio
esquerdo e ventrículo esquerdo.
As alterações
fisiopatológicas dependem do tamanho do defeito.
CIV pequena. Pode não haver alterações
na hemodinâmica; as modificações estruturais normais das arteríolas pulmonares
seguem normalmente.
CIV moderada. O fluxo pulmonar aumenta
levando à considerável aumento do retorno venoso, com sobrecarga de volume das
cavidades esquerdas. Esta sobrecarga ocasiona dilatação e hipertrofia das
câmaras esquerdas. Além disso, o volume adicional para o átrio esquerdo provoca
aumento da pressão nesta câmara e nos capilares pulmonares.
Ao nascimento, não se
observa hiperfluxo pulmonar devido à resistência pulmonar elevada. A redução da
resistência pulmonar segue seu curso normal e por volta do 3º mês de vida
começam a surgir sinais de hiperfluxo pulmonar com discreta hipertensão
venocapilar.
CIV grande. No recém nascido há
equalização pressórica entre os ventrículos e elevadas pressões na artéria
pulmonar levando a edema da parede bronquial, aumento da secreção mucosa e
diminuição da luz brônquica, fatores que vão progressivamente diminuindo a
capacidade ventilatória do paciente. Aos 2 meses de
vida, a criança apresenta importante quadro de insuficiência cardíaca à
esquerda.
Diagnóstico
Clínico. As CIV pequenas em geral
não apresentam sintomas; as CIV moderadas apresentam principalmente dispnéia e
maior suscetibilidade para infecções pulmonares; as CIV grandes apresentam
taquidispnéia, sudorese, infecções pulmonares de repetição, hipodesenvolvimento
físico, e costumam evoluir com ICC. Presença de sopro sistólico e frêmito.
ECG. Pode estar normal ou
apresentar discreta sobrecarga ventricular esquerda na CIV pequena; na CIV
moderada, revela hipertrofia do ventrículo esquerdo; na CIV grande, quando há
hiperfluxo pulmonar predominante, o padrão é de sobrecarga esquerda, e quando
há hipertensão pulmonar reativa, o ECG mostra uma sobrecarga de ventrículo
direito exclusiva.
RX de tórax. Na CIV pequena está
normal ou apresenta um discreto aumento na circulação pulmonar; na moderada,
mostra-se com cardiomegalia e aumento do átrio esquerdo; na grande CIV quando
predomina o hiperfluxo pulmonar há um aumento da circulação pulmonar com
dilatação do tronco pulmonar e crescimento do ventrículo e átrio esquerdos.
Quando há aumento da resistência vascular pulmonar e diminuição do hiperfluxo,
observa-se aumento dos vasos hilares, redução na área cardíaca passando a
predominar a hipertrofia do ventrículo direito.
Ecocardiograma
bidimensional. Permite o reconhecimento, a localização e a avaliação do número e
tamanho da CIV. Quando associado ao Doppller, detecta todas as CIV.
Cateterismo. Permite a confirmação do
defeito septal, sua localização, anatomia, avaliação do fluxo sanguíneo e
resistência pulmonar, função ventricular, sendo possível descartar outras
lesões associadas. É um dos melhores métodos nos casos de indecisão na
indicação cirúrgica dos pacientes com CIV.
Tratamento
Em crianças menores de 1 ano, a conduta é o acompanhamento clínico mensal, visando
o tratamento imediato de eventuais complicações. Após 1
ano em CIV pequenas continua-se o acompanhamento esperando a possibilidade de
fechamento espontâneo. As cirurgias em menores de 1
ano são indicadas nos casos de ICC refratárias, broncopneumonias de repetição,
déficit no desenvolvimento pondoestatural, aparecimento ou progressão de
hipertensão arterial pulmonar. Após o 1º ano de idade indica-se a cirurgia em
todas as CIV moderadas e grandes.
A cirurgia é realizada com
circulação extracorpórea.
Persistência do canal
atrioventricular (CAV)
A comunicação
átrio-ventricular é um defeito do coxin endocárdico.
Esta malformação, principalmente
em sua forma completa, associa-se freqüentemente com cromossomopatias,
notadamente a síndrome de Down, com incidência de até 50%.
Fisiopatologia
Os dois coxins endocárdicos
do embrião diferenciam-se primariamente na porção inferior do septo atrial,
porção superior ou basal do septo ventricular e folhetos septais das valvas
atrioventriculares. Em torno da 5ª semana de gestação, os coxins fundem-se e
dividem o canal atrioventricular em parte direita e esquerda. Os defeitos do
septo são resultantes da não fusão ou fusão incompleta dos coxins.
O defeito completo do septo
átrio-ventricular inclui uma CIA tipo ostium primum, uma valva
atrioventricular única e uma CIV na via de entrada do ventrículo. Defeitos
incompletos incluem CIA do tipo ostium primum que podem ou não se
associar a uma fenda na valva mitral, átrio único e CIA na via de entrada
associada à fenda mitral.
Segundo Rastelli, há três tipos de defeito no septo AV:
·
Tipo A: é o mais comum; o folheto anterior da valava AV única está
fendido em sua porção média. Cada metade tem forma triangular, é bem
desenvolvida e fixa-se no anel fibroso do ventrículo
respectivo. Cordoalhas tendíneas da valva inserem-se no topo do septo AV e nos
músculos papilares dos dois ventrículos.
·
Tipo B: ocorre em cerca de 15% dos pacientes; o folheto anterior também
está dividido, porém não se insere no septo ventricular. As cordoalhas
inserem-se diretamente nos músculos papilares.
·
Tipo C: correspondem a 5%; o folheto anterior não está dividido e tem
morfologia retangular ou trapezoidal. O folheto anterior se insere, por
intermédio da sua base, no anel fibroso dos ventrículos. Não há inserções no
topo do septo.
História Natural
A história natural dos
pacientes com CAV depende das características anatômicas e do grau das lesões.
As crianças com defeitos
completos do septo AV apresentam desde cedo ICC em conseqüência do hiperfluxo
pulmonar e de infecções respiratórias repetidas. Quando não tratada, evoluem
para doença vascular pulmonar. À medida que hipertensão pulmonar progride, o
paciente torna-se menos sintomático, já que o shunt esquerdo – direito
vai diminuindo, e em seguida a criança apresenta cianose por inversão do shunt
e ICC tornando-se, então, inoperável. Outras complicações tardias dos pacientes
não tratados são as arritmias cardíacas e a fibrilação atrial resultantes da
dilatação progressiva destas câmaras.
Diagnóstico
Clínico. Depende do tipo de lesão,
de sua repercussão hemodinâmica e da presença de anomalias associadas. Pode
apresentar ICC nos primeiros meses de vida, infecções respiratórias
repetitivas, desenvolvimento precoce de doença vascular pulmonar, curva
ponderal estacionária ou descendente e cardiomegalia.
ECG. Geralmente apresenta ritmo
sinusal. Pode haver aumento de átrio direito ou esquerdo evidenciado por
amplitude ou duração aumentada da onda P. O achado característico é um desvio
superior de QRS. Hipertrofia do ventrículo direito em caso hipertensão
pulmonar. Sinais de hipertrofia do ventrículo esquerdo quando há regurgitação
mitral intensa.
RX de tórax. Importante cardiomegalia e
aumento da vasculatura pulmonar.
Ecocardiograma. O modo M evidencia
movimento diastólico do folheto anterior de valva mitral ou átrio ventricular
única, através do defeito septal, o que diagnostica CAV. O bidimensional mostra
características anatômicas com precisão, sendo o sinal patognmônico a ausência
do septo AV. O Doppller avalia muito bem as
repercussões hemodinâmicas.
Cateterismo. Não tem indicação rotineira,
é indicado para os pacientes nos quais o estudo ecocardiográfico não tenha
fornecido dados anatômicos ou hemodinâmicos precisos, ou nos portadores de
hipertensão pulmonar.
Biópsia Pulmonar. Pode auxiliar na indicação
cirúrgica de pacientes com hipertensão pulmonar nos quais o cateterismo tenha
mostrado um grau pequeno de reversibilidade.
Tratamento
O manuseio clínico ou
cirúrgico deve visar o controle e prevenção da doença vascular pulmonar, que após estabelecido, o paciente não mais se beneficia com a
cirurgia, sendo o transplante cardiopulmonar a única opção (as possibilidades
de realizá-lo ainda são pequenas).
Tratamento clínico. Em
pacientes com ICC que apresentem risco aumentado para cirurgia, o uso de digitálicos, diuréticos e vaso dilatadores deve ser
instituído.
Tratamento cirúrgico:
Cerclagem do tronco pulmonar e correção total. A correção total é escolha para
as CAV parciais e consiste no fechamento da comunicação. Nos pacientes com
defeitos completos, há maior dificuldade para correção cirúrgica, com
morbimortalidade elevada; a escolha da opção cirúrgica depende das
características anatômicas e das repercussões hemodinâmicas do defeito assim
como a idade e o peso da criança. A cerclagem do tronco pulmonar reduz o shunt
esquerdo e direito, o hiperfluxo e a hipertensão pulmonar, melhorando o estado
geral da criança, a ICC e o ganho pondoestatural.
O ideal é proceder à
correção precoce e definitiva no 1º ano de vida. Se o sofrimento clínico
decorrente da ICC for grande, a indicação cirúrgica deve ser imediata.
O procedimento necessita de
circulação extracorpórea.
Cardiopatias Acianóticas Obstrutivas
Cardiopatias acianóticas por obstrução do ventrículo
esquerdo
São caracterizadas
pelo aumento da pós-carga, e não causam hiperfluxo pulmonar.
Estenose aórtica
Classificação
Constitui uma
obstrução do fluxo do ventrículo esquerdo para a aorta, por deformidade da valva
aórtica. É uma das cardiopatias congênitas mais freqüentes, sendo que 5% destas podem estar
relacionadas com a coarctação da aorta ou persistência do canal arterial. Há
vários tipos de estenose que podem ser classificados em estenose supravalvar,
que é uma das formas mais raras (1-2% dos casos), valvar (mais freqüente,
aparece em 75% dos casos) e a subvalvar (23%). Com a estenose aórtica valvar as
cúspides podem ser hipoplásicas, displásicas (espessadas, nodulares), ou
anormais em número (acomissural, unicomissural, valva bicúspide). Na estenose
subvalvar, pode ocorrer, devido a presença de anel ou
túnel fibroso, tecido valvar mitral acessório e por inserção anômala da valva
mitral. A estenose supravalvar constitui numa forma herdada de
displasia aórtica, em que a parede da aorta ascendente está acentuadamente
espessada, produzindo constrição da luz, pode ocorrer em forma de ampulheta,
diafragma e tubular.
Fisiopatologia
A obstrução
do fluxo de saída de sangue do ventrículo esquerdo acarretará numa resposta do
mesmo que culmina com dilatação e redução do volume de ejeção. Com a
dificuldade do sangue sair do VE, ocorrerá aumento da
pressão sistólica desse ventrículo na tentativa de manter o débito cardíaco, há
também um aumento no tempo de ejeção do VE que irá gerar um aumento de massa
dessa câmara, aumento da pressão diastólica ventricular e diminuição da pressão
aórtica. O aumento de massa, da pressão sistólica e do tempo de ejeção do ventrículo
esquerdo aumentam o consumo de oxigênio pelo miocárdio, já a pressão diastólica
do VE aumentada e a pressão diastólica aórtica diminuída reduzem a perfusão
coronária, com isso há uma redução de suprimento de oxigênio para o miocárdio,
que causará numa isquemia que deteriora suplementarmente a função ventricular
esquerda.
Diagnóstico
Clínico.Recém nascidos portadores
de estenose aórtica apresentam-se com quadros graves de ICC ou choque
cardiogênico, podendo iniciar seus sintomas com edema pulmonar agudo. Crianças maiores ou adolescentes são geralmente assintomáticos,
sendo diagnosticados através da descoberta de um sopro, quando
sintomáticos podem apresentar angina aos esforços, síncope, ou dispnéia aos
esforços. Dentre os sinais os pacientes podem apresentar pulso fraco ou normal,
sopro cardíaco de ejeção mais audível no foco aórtico com irradiação para os
vasos do pescoço e o volume cardíaco pode estar normal ou aumentado pelo
aumento da massa ventricular esquerda.
Eletrocardiograma. Apresenta sinais de
hipertrofia ventricular esquerda.
Ecocardiograma. Ao módulo M a EAo valvar apresenta múltiplos ecos valvulares diastólicos,
aparente linha e abertura e linha de fechamento assimétricas, em EAo severa há
espessamento das paredes do ventrículo esquerdo, ao Eco bidimensional vê-se um
espessamento da válvula, o Doppler pulsátil é melhor para medir velocidades de
alta freqüência em lesões de jato, enquanto o contínuo é melhor para medir grau
de estenose valvar.
Cateterismo. Pode ser usado com fim
diagnóstico quando o ecocardiograma deixa dúvidas, como exame pré- operatório ou para
fins terapêuticos.
Indicação cirúrgica
É indicada em
todos os pacientes que , mesmo os assintomáticos,
mostram repercussão hemodinâmica. Tendo
como base o gradiente entre o ventrículo esquerdo e aorta ,
associados a dados clínicos e imagenológicos, se esse gradiente for igual ou
maior que 50mmHg, o paciente está indicado a cirurgia. Nas estenoses
subvalvares a cirurgia também está indicada em gradientes inferiores ao citado
acima com o intuito de preservar a válvula que é normal.
Tratamento
Para
pacientes em que a cirurgia está indicada, é realizada a comissurotomia
valvular sempre que possível. Em neonatos e lactentes podem ser realizadas, em
nível emergencial, cirurgias sem auxílio de circulação extracorpórea, consiste
na técnica de oclusão venosa. Essa técnica consiste na oclusão das veias cavas,
e quando o coração esvazia, a aorta é pinçada e realizada aortotomia
transversa, então as comissuras fusionadas são incisadas e as veias cavas são
liberadas e é feita a sutura da aorta.
Pinça aórtica então é removida.
Eletivamente
na criança, a comissurotomia valvular é realizada com ajuda de circulação
extracorpórea, é necessário ter cuidado na ampliação do orifício valvular para
não causar uma regurgitação. Quando a deformidade valvular é severa ou o
diâmetro do anel aórtico é hipoplásico, torna-se necessária substituição
valvar. Pacientes com calcificação na válvula, geralmente com mais de 20 anos é
indicado a colocação de prótese. Nas estenoses
supravalvares, por anel fibroso é colocado enxerto para ampliar a luz da aorta.
Coarctação
da Aorta
Conceito
É um
estreitamento da aorta resultante do espessamento da camada média, situado
geralmente na região do istmo aórtico, junto ao local do canal arterial. O que
se encontra é um afilamento gradual da região do istmo até a junção do canal
arterial, nesse ponto as paredes do istmo formam uma cintura como se uma corda
estivesse puxando em direção ao canal, associada a esta lesão, encontra-se uma
lingüeta de tecido ductal, na parede oposta ao ductus, que consiste na
coarctação propriamente dita. Após a obstrução, a aorta descendente
apresenta-se dilatada (dilatação pós-estenótica). Constitui 7% das cardiopatias
congênitas, acometendo mais homens e pode estar associada a outras patologias.
Fisiopatologia
A coarctação
da aorta provoca sobrecarga de pressão no ventrículo esquerdo
porém diferente daquela imposta pela estenose aórtica, na coarctação a
pressão diastólica de perfusão coronariana é mantida, isso é melhor para a
irrigação subendocárdica e provoca menos lesão miocárdica que na estenose. Em
lactentes, essa sobrecarga provoca uma depressão ventricular esquerda, levando
ao aumento da pressão diastólica ventricular e pressão atrial esquerda, com
isso leva a distensão atrial e conseqüentemente do forame oval causando shunt
esquerdo-direito, podendo ocorrer falência do ventrículo direito e aumento da
pressão atrial direita. Devido ao baixo débito cardíaco, há má perfusão renal e
conseqüente retenção de líquido. Tudo isso em associação ao efeito obstrutivo
da coarctação leva a uma hipertensão arterial severa. Abaixo da coarctação pode
haver diminuição da pressão sistólica e da diastólica devido ao aparecimento de
circulação colateral.
Diagnóstico
Clínico. Os pacientes podem ser
clinicamente divididos em 2 grupos: Aqueles que desenvolvem insuficiência
cardíaca nos primeiros meses de vida e aqueles em que passam assintomáticos
durante a infância. No primeiro grupo, pode haver também apenas falta de
apetite e hipodesenvolvimento,mais freqüentes no
terceiro mês de vida. A taquipnéia, tiragem costal e monteado de pele estão
quase sempre presentes. Há ausência de pulsos femorais, e também diferença de
pressão entre membros superiores e inferiores. No outro grupo, o diagnóstico
pode ser feito através da presença de hipertensão arterial sistêmica, onde o
achado ocasional é de sopro e de pulsos femorais ausentes ou fracos, ausculta
revela presença de sopro sistólico mais audível nas costas. As complicações mais
freqüentes são: endocardite infecciosa, AVC, insuficiência cardíaca e
permanência de hipertensão pulmonar.
ECG. Apresenta sinais de
hipertrofia ventricular esquerda.
RX de
tórax.
Revela hipertrofia ventricular esquerda, dilatação pós-estenótica, imagem do E
“invertido”, e erosão costal produzida pelas artérias dilatadas.
Indicação Cirúrgica
Na infância,
quando a insuficiência cardíaca estiver incontrolável clinicamente. A partir
dos 2 anos é eletiva e é a única maneira de mudar a
história da enfermidade, indicada mesmo em pacientes assintomáticos mas com
repercussão radiológica e eletrocardiográfica.
Tratamento
Pode ser
intervencionista com cateter balão, realizando-se angioplastia porém é controvertido devido a possibilidade de incidência
de recoarctação e formação tardia de aneurismas. A cirurgia realizada para
correção da coarctação da aorta é feita através de toracotomia lateral sem
circulação extracorpórea. Há 5 tipos de técnicas:
anastomose término-terminal onde é feita ressecção da zona coarctada, pode-se
realizar istmoplastia com artéria subclávia, uma reinserção da artéria
subclávia esquerda, istmoplastia com enxerto fusiforme ou aortoplastia com
enxerto tubular.
Cardiopatias
acianóticas com obstrução do ventrículo direito
Estenose
Pulmonar
Conceito
Inclui grupo
de malformações congênitas caracterizadas por obstrução mecânica ao fluxo
sanguíneo do VD para os pulmões. Podem ser classificadas em: Estenose valvular
pulmonar (pode ser tricúspide, ou pode haver alteração total na forma da
válvula tomando uma forma de cúpula de sino), estenose infundibular
(hipertrofia do infundíbulo pulmonar), associação entre esses dois tipos, e
estenoses supravalvares e de ramos da artéria pulmonar. Constitui 10% das
cardiopatias congênitas e está associada a infecção
por rubéola no primeiro trimestre da gravidez.
Fisiopatologia
Como foi dito
antes, está associada à infecção materna por rubéola. Alterações secundárias
estão intimamente ligadas com a gravidade da lesão, a mais comum é a
hipertrofia ventricular direita. Em casos mais graves, como na hipertrofia
infundibular que pode causar obstrução na via de saída do ventrículo direito, o
tronco pulmonar sofre uma dilatação pós-estenótica, podendo alcançar o ramo
esquerdo. Pode haver dilatação do átrio direito. Na estenose valvar grave do
lactente, o forame é permeável ou há presença de uma CIA. A abertura do forame
oval é provocada pelo aumento na pressão atrial direita, conseqüência do aumento
na pressão diastólica, essa abertura causa shunt direito-esquerdo sendo esta
origem de cianose de causa central. Com o tempo pode haver dilatação
ventricular, regurgitação tricúspide e insuficiência cardíaca direita.
Diagnóstico
Clínico. Depende da severidade da
estenose, pacientes com gradiente entre VD e AP baixo podem ser assintomáticos.
Nos casos em que ocorrer shunt da direita para a esquerda pode aparecer a cianose. Nos casos com obstrução valvar muito severa pode
haver insuficiência cardíaca no primeiro ano de vida. Podem aparecer
taquirritmias (que causam, síncope e morte súbita), angina (pelo baixo débito
cardíaco), frêmito em área pulmonar e fúrcula. Na ausculta pode haver estalido
de ejeção sistólico no terceiro e quarto espaços intercostais, além de um sopro
sistólico extenso. Na radiologia há aumento do ventrículo direito e o tronco da
artéria pulmonar estará dilatado.
ECG. Encontra-se sinais de
hipertrofia ventricular direita tipo sistólico.
Ecocardiograma. Avalia a valva pulmonar e o grau de estenose, mostra
ou não a presença de estenose infundibular funcional hipertrófica,
característica da válvula tricúspide, dilatação pós-estenótica da artéria
pulmonar e seus ramos.
Indicação cirúrgica
É indicada para
todos pacientes com repercussão clínica, radiológica,
eletrocardiográfica e ecocardiográfica. Em pacientes onde o
gradiente entre o VD e artéria pulmonar é igual ou maior que 50mmHg a
cirurgia está indicada.
Tratamento
A angioplastia pulmonar com balão é usada para tratar
estenoses valvulares puras. O tratamento cirúrgico fica indicado para os
pacientes que apresentam fibrose valvular, calcificações, estenose anular ou
subvalvar. Nesses casos podem ser usadas duas técnicas a valvulotomia pulmonar
fechada e a valvulotomia sob visão direta com emprego de circulação
extracorpórea. A primeira técnica pode ser indicada naqueles pacientes em que a
circulação extracorpórea possa ser um risco importante (neonatos, hipóxicos ou
desnutridos com estenose valvular isolada com severa repercussão).